肝“糖”宝的饮食指导

糖原累积病（glycogen storage disease，GSD）是一组遗传代谢病，由于基因缺陷导致糖原代谢途径中的酶缺乏或活性降低，使得肝脏、肌肉、心肌等组织内糖原累积，简单理解就是身体的“糖加工厂”出现了问题，对于“糖”宝来说，糖进入体内后却很难取出来用，所以会导致一系列的临床表现，如低血糖、肝脏增大，及其他器官的累及，根据受累的器官和临床表现分为肝糖原累积病（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ、0型）和肌糖原累积病（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型），目前除了GSD Ⅱ 型（庞贝病）可采用特异性酶替代治疗（ERT）外，其余类型均无特效药物治疗，但通过合理的饮食，可以帮助孩子更好地管理病情，保持健康。

一、生玉米淀粉——肝“糖”宝宝的饮食守护者

1. 生玉米淀粉是饮食治疗和营养管理的重要帮手，它能够使葡萄糖分解和吸收的慢一些，在较长时间内保持血糖的稳定，减缓低血糖的发生。

2. 怎么吃？

年龄：推荐在6～12月龄后再开始生玉米淀粉治疗。

剂量：从小剂量开始逐渐增加，一般每次1.0～2.5g/kg，每日4~6次（需根据食物及血糖值来决定生玉米淀粉的剂量和次数）。

冲调方式：与水为1：2的比例使用凉开水进行冲调，均匀搅拌后服用。

服用时间：两餐之间、睡前和夜间服用，不与正餐一起吃，否则会导致能量摄入过多，使得肝脏负担加重。

如何改善口感：生玉米淀粉的口感不太好，可以适量加入一点不含蔗糖、果糖和乳糖的婴儿配方粉来冲服，避免与高浓度维生素C的果汁混合使用（如柠檬汁），否则生玉米淀粉中的葡萄糖会很快释放出来，造成血糖波动较大。

切记：选用生玉米淀粉，一定要凉开水进行冲调，如果用热水融化，则失去其缓慢平稳释放葡萄糖的作用。

二、配方粉

对于“糖”宝，建议使用不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊医用配方粉，如果出现持续高甘油三酯血症，可以选择富含中链甘油三酯（高MCT）的不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊医用配方奶粉。建议少量多次喂养，防止低血糖，6月龄以下小婴儿一般2～3小时喂养1次，如果单次睡眠时间过长时，需及时唤醒小婴儿，监测血糖并喂养。随着月龄增加，可3～4小时喂养1次。

三、食物选择

主食类：选择全谷类（糙米、大麦、燕麦、荞麦、全小麦、高粱、黑米、小米等）；避免红薯、甜玉米等食物。

蔬菜类：选择非淀粉类蔬菜：如白菜、菠菜、洋葱、卷心菜、西兰花、黄瓜、芦笋等；少量食用胡萝卜、西红柿、豌豆；可以适量食用土豆，但由于淀粉含量过高，食用时减少相应主食的摄入量。

肉蛋奶类：选择猪瘦肉、牛羊肉、去皮鸡肉、去皮鱼肉、鸡蛋等。奶类选择低脂或者脱脂的牛奶或酸奶。避免动物内脏、肥肉、五花肉、培根等。

食用油：选择植物油，如橄榄油、菜籽油、大豆油、玉米油等。避免黄油、猪油等饱和脂肪含量高的油脂类。

水果类：选择糖含量低的水果，如橙子、柚子、桃、李、杏、枇杷、菠萝、草莓、樱桃、猕猴桃、圣女果等；避免食用苹果、香蕉、梨子、枣子、荔枝、甜瓜、西瓜等糖含量高的水果及蜜饯罐头。水果最好在两餐之间食用，避免在餐前和餐后立即吃水果。

四、烹饪方式

选择蒸、煮、快炒、凉拌等少油、少糖的烹饪方法；避免煎、炸、红烧等烹饪方式。

各种GSD病情复杂，通过良好的饮食管理可有效控制“糖”宝宝的血糖水平，减少代谢紊乱和并发症的发生，也应视具体情况和医生的指导进行个体化的饮食和营养干预。

医生介绍

姓名：葛婷

科室：消化感染科

职称：主治医师

个人简介：上海市儿童医院消化感染科主治医师，毕业于安徽医科大学，硕士学位，现博士在读。毕业后于上海市儿童医院工作至今，具有多年儿科临床和科研工作经验，目前发表论文5篇，其中3篇为SCI论文。

擅长领域：儿童消化系统及常见感染性疾病的诊断及治疗，如消化道溃疡、炎症性肠病、慢性腹泻、便秘、牛奶蛋白过敏，急性胃肠炎，传染性单核细胞增多症；熟悉胆汁淤积性肝炎等肝病的诊治。

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