作者：检验科检验技师余嘉丽、李旭，主任技师谭立明

硬皮病患者往往出现手指脚趾遇冷发白、发紫、发红，身体疲劳乏力等症状。

什么是硬皮病？

硬皮病（Scleroderma）是一种慢性的自身免疫性疾病，最主要特征是皮肤的变厚变硬，这种皮肤的变化包括三个时期：肿胀期、硬化期、萎缩期。

发病原因不明，可能与遗传、某些药物作用等有关。硬皮病不会传染，但是有遗传倾向。

根据它是否影响内脏系统，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。

1、局限性硬皮病的病变主要在皮肤，无内脏损害，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。

2、系统性硬皮病患者表现为广泛的皮肤硬化，往往累及内脏器官，导致内脏损害，一般病情较严重。

硬皮病有什么表现？

硬皮病最主要的特点是皮肤变硬变厚，病变表现呈对称性，一般先于手指以及面部然后向躯干蔓延，下肢较少受累。

常见首发症状为雷诺现象：表现为手指或脚趾遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解（为多数患者的首发症状）。

1、局限性硬皮病

①斑状损害：斑状损害又称为硬斑病，表现为淡红或紫红色的不规则水肿性斑状损害，硬币大小，也有更大者；数周或数月后，呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬。随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。

②带状损害：常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快；当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病；儿童较多见。

③点滴状损害：皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。

2、系统性硬皮病

系统性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。

3、可能会累及胃肠道、肺、心脏、肾脏等多系统病变。

①肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。

②肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。

③肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。

④心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。

出现什么情况需要立即就医：

1.皮肤增厚变硬。

2.不明原因肌肉酸痛、关节肿痛。

3.活动后气促、干咳。

4.解血尿，或解泡沫尿。

5.出现反酸、烧灼感、吞咽困难等胃肠道不适症状。

6.不明原因感到乏力、体重下降等。

去挂什么科室呢?

风湿免疫科\皮肤科

需要进行什么检查？

1、体格检查

2、血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多；

3、尿常规检查：帮助评估患者肾功能状况；

4、免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。硬皮病的特异性抗体是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。

目前有什么治疗方法吗？

硬皮病治疗以改善病情、挽救受累器官的功能为主，增加存活率、减少致残率和并发症；早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展；药物治疗主要包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等。

哪些人容易患硬皮病？

1.20-50岁人群：局限性硬皮病、系统性硬皮病等多发生于20-50岁人群，女性多见；

2.有家族病史者：本病有一定的遗传因素，因此家族有此疾病病史的人群也易发病；

3.少儿：有些硬皮病好发于少儿，如线状硬皮病。

有什么预防办法吗？

1.注意保暖，避免受寒；

2.要注意生活规律性，保证睡眠时间；

3.劳逸结合，增强体质生活要规律。

目前还没有什么好办法能够真正有效预防硬皮病的发生，所以在硬皮病的发生过程中，要及早发现、及早干预、及时就医，尽早得到有效的治疗。