有网友咨询：“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些常见症状？”

要解答这个问题，首先要了解葡萄糖-6-磷酸脱氢酶催化的化学反应及其在代谢中的作用，快来看看吧！

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的催化作用不可替代：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的关键酶，其活性决定了葡萄糖-6-磷酸进入该途径的流量，磷酸戊糖途径存在的意义可不一般（磷酸戊糖途径相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/t-mRXix0mNoYXv45LBKafA）！

磷酸戊糖途径独特的重要意义在于生成NADPH和磷酸戊糖，这两种物质是肝、脂肪组织、哺乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等组织发挥生理功能必需的。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不可替代的作用在于其催化磷酸戊糖途径第一阶段（氧化反应阶段）的两次脱氢，两次脱下的氢均由NADP 接受生成NADPH H 。

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的调控：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶主要受两个因素调控：

一是饮食可调控其含量。当摄取高碳水化合物饮食、尤其是饥饿后进食时，肝内该酶含量明显增加，以适应脂肪酸合成时对NADPH H 的需求。

二是NADPH可快速调节其活性。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性主要受体内NADPH/ NADP 比例的影响，NADPH对该酶有强烈的抑制作用，NADPH/ NADP 比例升高时，磷酸戊糖途径被抑制，反之，被激活，因此，磷酸戊糖途径的流量取决于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，而该酶活取决于机体对NADPH的需求。

 缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶会引发疾病：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏会引发机体多方面不良症状，但影响最明显的是红细胞的正常代谢，发生溶血性黄疸。

致病原因在于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者的红细胞不能经磷酸戊糖途径获得足够的NADPH，难以使谷胱甘肽维持还原状态，对于红细胞而言，还原型谷胱甘肽极其重要，可保护红细胞膜的完整性（谷胱甘肽的抗氧化作用详见https://mp.weixin.qq.com/s/4rvmbLOKcsZ40lhDv45_Gw），因此，该酶缺陷者红细胞膜易于破裂，引发溶血性黄疸。

注意：食用某些强氧化剂如蚕豆等也会引起溶血性黄疸，称为蚕豆病。

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