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看图诊断，快来自测！

撰文丨唐教清

诊断难度：⭐⭐⭐

病例简介

患儿男，9岁，颈部鳞屑性皮损2年，看上去脏脏的。患儿回溯称皮疹是在参加户外夏令营后开始的，出汗后更严重并有轻微的灼热感。

家族中祖父患有银屑病，其他家庭成员没有类似皮疹。先后外用曲安奈德软膏、氟轻松油和润肤剂，均未见改善。

皮肤科检查：颈部边界清晰的红色薄斑块，其上有粗糙的棕色鳞屑（图1、2）。

图1. 临床表现（引自参考文献）

图2. 临床表现（引自参考文献）

组织病理：表皮银屑病样增生，伴角化过度和角化不全，真皮有稀疏的浅表血管周围淋巴细胞炎症，因保留有透明角膜颗粒，角化不全显得很明显（图3）。

图3. 组织病理（引自参考文献）

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A. 反向银屑病

B. 特应性皮炎“脏颈征”

C. 颗粒状角化不全

D. Terra firma-fome皮病

本期答案

参考文献：

Madu P, Hau JT, Langevin K. Persistent Neck Rash in a 9‐Year‐Old Child. Pediatric Dermatology. 2016, 6(33): 665-666.

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/pde.12962

（左右滑动查看答案）

诊断和分析：C. 颗粒状角化不全（Granular parakeratosis）

颗粒状角化不全由Northcutt等人在1991年首次描述，常伴瘙痒，常见于腋窝或其他间擦部位。有人提议颗粒状角化不全应作为一种特征性组织病理学表现（角化不全伴角质层透明角质颗粒残留）的描述性术语，而不是用于指代一种具体的皮肤病，但大多数作者似乎还是认为它是一种特异性疾病。

其发病机制尚不清楚，可能是由于表面丝聚合蛋白原转化为丝聚蛋白的过程中存在缺陷，导致角质透明颗粒滞留在角质层中。湿、热和摩擦等物理因素也有不利影响。

颗粒状角化不全表现为红色至棕色的角化过度性丘疹，可融合形成斑块，未经治疗时有希望自发消退。鉴别诊断包括接触性皮炎、反向银屑病、间擦疹、黑棘皮病、Darier病和Dowling-Degos病。

本例患者临床和病理均提示颗粒角化不良。治疗上，予外用0.05%维A酸凝胶，隔日1次（夜间使用），并保持局部干燥。3个月后随访时，情况有所改善，红斑和鳞屑减少。

本文审核：唐教清

责任编辑：香菜

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