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亨廷顿综合征病因(亨廷顿综合症治疗方案)

来源:原点资讯(www.yd166.com)时间:2022-10-29 05:17:03作者:YD166手机阅读>>

二、患病后的患者,需要进行及时的检查,能够让身体及时恢复

(一)预期检查

病人表现出舞蹈样不自主运动,精神障碍,痴呆等相应症状,需及时就医。经过详细的体检,医生可能会建议病人做脑脊液检查,基因检测,头颅 CT和 MRI, EEG,以明确诊断。

(二)身体检查

根据一系列的检查结果,可以初步判断病人是否有面部异常表情、智能障碍或精神行为异常,并可进行问诊和神经检查。医师也会让病人在诊室里来回走来走去,观察病人的步态,包括步态的大小、速度等,以判断病人是否有步态异常和姿势不稳。

(三)分析原理

对该病的诊断要依据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状及痴呆,并结合家族史,基因检测可明确诊断,还可早期发现临床病人。诊断时,医生还需要与良性家族性舞蹈病,风湿性舞蹈病,神经棘红细胞病和其他舞蹈病相鉴别。

亨廷顿综合征病因,亨廷顿综合症治疗方案(5)

(四)区别诊断

1、良性家族性舞病

常染色体显性、隐性和性连锁的中枢神经系统疾病,其智力和精神状态都正常,影像学检查没有发现明显的异常变化,其基因检查发现早期发病者的基因位于常染色体14位,可使用多巴胺受体拮抗剂治疗,但最近人们对该病是否为一种疾病仍有疑问。

2、其他种类的舞蹈疾病

(1)药物性迟发性运动障碍:表现为长期服用精神阻滞药的精神病患者,最明显的动作累及口、舌,但手脚、躯干和呼吸肌也可出现手足徐动,而智力障碍仅在部分患者晚期出现。本病的诊断主要依赖于长期应用精神药物治疗的历史。

(2)妊娠、血管性疾病、甲亢、全身性红斑狼疮、狼疮性抗凝固综合征、红细胞增多症等疾病也可出现舞蹈表现,但这些疾病都有相应的内科症状,一般不难鉴别。

亨廷顿综合征病因,亨廷顿综合症治疗方案(6)

(五)处理原理

目前还没有确切有效的治疗该病的方法。针对舞蹈样不自主运动,动作迟缓,肌强直及精神症状等,进行相应的治疗,以缓解症状不适,提高患者的生活质量。与此同时,语言障碍训练和运动功能锻炼也可以辅助使用。

(六)辨证治疗

1、舞蹈样不自主运动治疗

应该选择既可以减少舞蹈样动作又可以提高活动质量的药物,包括多巴胺受体阻滞剂(通常使用氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利、匹莫齐特等)、中枢性多巴胺消耗剂(通常使用丁苯那嗪等)。

2、运动迟缓,肌强直的治疗

选择左旋多巴、金刚烷胺等抗帕金森病药物,从幼年开始用药,逐渐加药,以改善运动功能,尽量减少副作用。

亨廷顿综合征病因,亨廷顿综合症治疗方案(7)

3、治疗抑郁和焦虑

三环类抗抑郁剂可用,如阿米替林、丙米嗪等,但要注意抗抑郁剂的抗胆碱作用,可加重病人异常活动,需在医生指导下使用,并定期复查。

三、多了解疾病,尤其是疾病的预后,做好及时的身体护理

(一)疾病危害

这种疾病能够遗传给下一代,本病病情发展缓慢,病程较长,可逐渐影响病人的动作、发音和吞咽功能,使病人不能正常工作、生活,甚至危及病人生命。

(二)精神护理

1、心理特征

(1)本病病情发展缓慢,病程较长,可逐渐影响病人的动作、发音和吞咽功能,使病人不能正常工作、生活,甚至危及病人的生命,病人可因此而产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)这种疾病可以遗传给下一代,病人可能会有焦虑、恐惧心理。

亨廷顿综合征病因,亨廷顿综合症治疗方案(8)

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