3、系统性硬化症诊断标准?

目前临床上常用的诊断标准是2013年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟共同制定的SSc新分类标准，采用积分制，见下表：

当1个指标中包含≥2个子指标时，此指标的分值只按其中分值较高的子指标分值计。总分值最高为19分，如果≥9分可诊断为SSc。

4、系统性硬化症治疗

(1)一般治疗：避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖；避免损伤、减少摩擦、以免损伤皮肤附属器官。

(2)抗炎及免疫调节。

①非甾体抗炎药；

②糖皮质激素(短期小剂量使用, 尤其对于硬皮病晚期伴肾功能不全者，糖皮质激素应慎用, 避免导致硬皮病肾危象)；

③免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

(3)血管病变的治疗：雷诺现象是硬皮病最常见的首发表现，其本质为间歇性周围血管痉挛、管腔狭窄造成的。常用钙通道阻滞剂，如：硝苯地平，主要作用是扩张血管，改善微循环，合并肺动脉高压的患者需要使用降肺动脉压的靶向药物，如：前列环素等。

(4)抗纤维化治疗：常用青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。主要作用是不同程度地抑制成纤维细胞的活性以及胶原的合成，对皮肤起到软化的作用。

来源：西安市第五医院