昔日阳光灿烂、爱唱爱跳、爱笑爱闹，如今却经常关节疼痛、易疲劳、体力越来越差、张嘴困难、面容僵硬，甚至有时候走几步路就气喘吁吁、呼吸困难。小心，可能患上了风湿免疫系统性疾病——硬皮病。那什么是硬皮病呢？今天就来给大家科普一下关于硬皮病的一些知识。

1、什么是硬皮病?

硬皮病(Scleroderma)是临床上以局灶性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响血管和内脏包括心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织病。在18世纪中期首次被描述，由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化，所以早期命名为“硬皮病”。本病确切的发病率尚不清楚，女性多见，多数发病年龄在30-50岁。根据皮肤增厚的程度及病变所累及的范围，可将硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。

2、系统性硬化症如何分型?临床表现有何不同?

系统性硬化症的临床特点是皮肤硬化，最终内脏损害。

根据皮肤增厚的程度和侵犯内脏的范围分为以下五型：

(1)弥漫型SSc：有雷诺征并伴有手、面和足肿胀。患者常感觉乏力、疲软，皮肤检査发现非凹陷性水肿，患部皮肤不能捏起，且受累皮肤无皱褶，可累及手指、手背、臂、面、胸腹部以及足。指(趾)皮色较暗或发绀，触摸皮温较冷。血压、心率通常可增高，吞咽、呼吸、心肾功能可异常。弥漫型SSc患者可累及内脏，早期即可发生肺间质性改变、少尿性肾功能衰竭、弥漫性胃肠道病变和心肌受累，其生存率较局限型SSc低，抗Scl-70抗体为其标记抗体。

(2)局限型SSc：雷诺征可持续数年，一般表现为十指(趾)变尖，指端可见硬痂皮。皮肤绷紧，仅仅局限在指、趾端和面部，60%的患者可检测出阳性抗着丝点抗体。

(3)无硬皮性SSc：约5%为无皮肤累及仅有内脏病变的Sse,

如：①食管活动低下，伴吸收障碍的十二指肠扩张，结肠囊形成；

②雷诺征伴甲皱毛细血管扩张，食管活动低下，少尿性肾衰竭；

③以上症状伴肺动脉高压和、或间质性肺改变。

(4)重叠综合征。

(5)未分化的与混合性结缔组织病。