导语：小儿骨肉瘤是一种又称骨肉瘤的恶性肿瘤，多发生在青少年或20岁以下的儿童身上。本病多见于儿童，为最常见的骨性肿瘤，约占儿童肿瘤的5%。肿块部位疼痛是该病的突出症状，由肿块组织浸润及骨皮质溶解所致。骨肉瘤一旦病理证实，应立即进行早期化疗及手术治疗。
一、小儿骨肉瘤，需要鉴别是良性还是恶性，本病是恶性肿瘤中较为常见的一种
1、发病原因
该病为最常见的恶性肿瘤之一。外源因素如病毒引起的细胞突变可能与骨肉瘤的形成有关。骨肉瘤是在间充质细胞系中发展起来的。直接或间接形成肿瘤样骨样组织和骨软骨样组织可导致肿瘤快速生长。骨肉瘤的典型来源是骨骼。另外一个完全不同的类型是骨肉瘤，它起源于骨膜和邻近的骨皮质。前者罕见，但预后良好。
2、发病机制
癌细胞来源于干管状的骺端骨髓腔。在肌肉内还可以发现骨膜穿孔，软组织肿块。一般而言，肿瘤中心处的骨化程度较周围处严重。具有更多细胞的区域，延展性更强。肿块的纵刮面血管丰富，容易出血。干骺端与肿瘤界限不明。骺一般无损伤，后期骨骺板损伤较骨皮质轻。透明质软骨在关节表面也能防止肿瘤侵入关节。偶发于同一骨高度的原发肿瘤，称为跳跃性病变。应该注意选择截肢面。
3、患者的病理改变有些什么？
病理学诊断的困难有很大不同。若标本中含有大量类似肉瘤的基质，则肿瘤骨和骨样组织很容易区分。部分切片未见肿瘤类骨质组织，仅见胶原带包裹肿瘤细胞。唯一不太活跃的肿瘤生长区域是细胞间质。部分肿瘤以新生软骨和不典型棱柱细胞为主。
病理学上，骨肉瘤可分为四类。第一类主要为类骨组织；第二类主要是类骨组织与骨组织并存；第三类无骨组织、仅有胶原纤维；第四类少见。软骨细胞和低分化的肿瘤细胞是主要成分。因此，应考虑病理表现和临床表现之间的关系。单纯从病理判断肿瘤生长速度、转移途径及儿童生存期是不够的。核分裂是肿瘤生长的标志，但对预后无明显影响。
二、小儿骨肉瘤，患者的主要临床表现有疼痛，部分患者会出现肿块，以及跛行等
1、疼痛
骨肉瘤在肿瘤部位有不同程度的疼痛，这是一种很常见也很明显的症状，其主要原因是肿瘤组织的扩张会破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢。几周后，疼痛会由间歇性发展到持续性。下肢会出现疼痛的跛行。
2、肿块
病变后可出现局部肿胀，可触及下肢痛点肿块，伴明显压痛。肿块硬度随骨化程度不同而不同。肿块越来越大，会导致关节活动受限和功能障碍。
3、跛行
随病情的发展，由于肢体疼痛导致疼痛性跛行加重。长期发病的病人可出现关节活动受限和肌肉萎缩。
4、全身发热
通常的症状是发热，不舒服，体重下降，贫血。有的病例肿瘤生长很快，肿瘤转移较早，导致一般情况恶化。病理性骨折通过肿瘤体使症状更加明显。
三、小儿骨肉瘤，主要的检查方法有X线检查，以及CT扫描等
1、X线检查
骨肉瘤的典型x线表现是瘤状骨组织，以新骨形成和骨破坏为特征。大部分肿瘤位于长管状骺端，边缘不清，骨小梁被破坏，肿瘤组织密度增高。在穿过骨皮质后，肿瘤进一步推动骨膜增高，该病的特征性x线征是出现畸形。尽管这一现象在一些骨髓炎和尤文氏肉瘤的病人身上也存在，但在骨肉瘤中却是很典型的。
2、CT扫描
对判断骨肿瘤的性质、范围和侵袭情况，以及肺等器官转移都有重要意义。
3、核素骨扫描
在转移性病变的早期发现和晚期鉴别中常采用才方法。
四、小儿骨肉瘤，过去的治疗方法多是截肢，目前放疗和化疗是重要的辅助治疗方法
1、截肢
以往，截肢是惟一的治疗方法，缺乏有效的化疗。现在，只要早期诊断，术前认真分型，术前及术后认真化疗，预后就能大大改善。近几年来，治愈率明显提高。即便是单纯的肺结节转移，5年的存活率仍然在40%以上。尽管骨肉瘤在儿童和青少年中仍是死亡率很高的疾病，但早期发现和及时治疗已经大大提高了其生存率。
2、手术治疗
应采用根治性手术治疗骨肉瘤。如有可能，进行广泛的局部切除及保肢。另外，在截肢之前应该做活组织检查，进一步明确临床和 x线诊断。为防止肿瘤扩散，可采用电切术。
3、放疗和化疗
放化疗是重要的辅助治疗手段。放射治疗分为几个阶段：活检前需要用药1000-2000 gy，持续大约5-6天，直到活检的最后一天。然后在截肢前后给药6000~8000 rad。
4、预后
肿瘤离重要器官越近，患者的死亡率越高。血管丰度、预后与肿瘤类型的关系很难判断。同时也要注意患儿对肿瘤的免疫反应。已有文献报道，部分切除的晚期肿瘤儿童能存活较长时间，放射治疗后局部不复发，肺转移也奇迹般地消失。此可能与免疫应答有关，表明肿瘤细胞在治疗后有免疫应答。早期治疗、肿瘤完全切除、术前及术后化疗及放疗是影响预后的关键因素。另外，肿瘤细胞的组织学类型，肿瘤的大小，术前，术后血清碱性磷酸酶的改变，是否累及局部淋巴结等都需要注意。
结语：小儿骨肉瘤是一种恶性肿瘤，当肿瘤距离患者的器官等越近，那么患者的死亡率也会越高。单从患者的血管，以及普通诊断，很难鉴别此病。部分患者在经过治疗之后，预后较好，而且不会出现复发。此病可能和免疫应答有关。治疗一般采取放疗和化疗。
