来源：福建医科大学附属福州儿童医院

近日，福建医科大学附属福州儿童医院接诊了一名2岁的男孩乐乐（化名）。接诊医生发现，乐乐的前额部长满了”青春痘“，身材也比同龄的孩子更为高大。据家属表示，乐乐长“痘”已有半年，之前也曾在当地医院皮肤科就诊，给予外用药膏涂抹，“痘痘”反而越长越多。对于乐乐的身高问题，妈妈表示乐乐的饭量大，总是觉得饿，家人以为是他发育得好，所以并未在意。然而，前一日在为乐乐洗澡时，家人发现他的肚子又鼓又硬，于是带着他到当地医院做B超检查，才发现乐乐的肚子内长了巨大肿瘤。突如奇来的变故，让乐乐的父母不知所措。

接诊后，通过仔细病史询问，肿瘤外科主任刘昇发现乐乐很早就出现“性早熟”表现，并有激素面容。经体格检查检，乐乐身高似4、5岁孩子，全身毛发增多，阴茎增大，出现阴毛，而且出现高血压（3级），经辅助检查进一步证实了糖皮质激素和性激素异常，CT增强扫描示左侧肾上腺区巨大实性占位，不幸的是患儿双肺已出现转移灶。

由于乐乐的症状与多学科相关，于是肿瘤外科团队邀请心血管内科主任江晓丹、内分泌科杨晓红副主任医师、麻醉科主任林剑鸣组成的内分泌肿瘤MDT团队对乐乐的病情进行详细的术前讨论并提出围手术期的主要注意事项。

手术由医院副院长林芃主任医师、肿瘤外科主任刘昇主刀。打开腹腔后，发现肿瘤约13*10*10cm，表面布满曲张的血管，这些血管壁很薄，稍有不慎，即出血不止，且肿瘤已侵犯患儿左肾及肾动静脉。经过仔细操作，精细结扎血管，精准解剖，将肿瘤大部分切除，术后病理提示肾上腺皮质腺癌。

刘昇主任表示，多数肾上腺肿瘤患儿临床表现为男性化，即发生男性外周性性早熟和女性男性化。肿瘤常同时分泌皮质醇、盐皮质激素和雄酮，使三者均增多，出现高血压、库欣综合征（Cushing）伴男性化。

肿瘤是儿童外周性性早熟的重要病因之一，在对性早熟患儿进行诊治的过程中应该考虑到肿瘤相关性早熟的可能性，男孩出现性早熟更需警惕，因为男孩患病常常是由于颅脑、睾丸肿瘤或者肾上腺的疾病所导致，女孩也要排除颅脑、肾上腺、卵巢等肿瘤。所以，如果女孩8岁前出现乳房发育、月经初潮，或者男孩9岁前出现阴茎增大、阴毛、痤疮及声音变粗等，家长就应该有所警觉，家长与孩子在一起时，应多留心孩子的成长，观察孩子发育的情况，如果发现孩子有第二性征过早发育的现象，就应引起警惕，及早到医院就诊，以排除内分泌肿瘤病变的可能。