免疫球蛋白G4（IgG4）临床应用

免疫球蛋白（Ig）指具有抗体（Ab）活性或化学结构，与抗体分子相似的球蛋白。

目前国际学术界认为IgG4测定是诊断IgG4相关疾病不可或缺的一环

，同时，IgG4测定在IgG4相关疾病的治疗过程中起到反应药物疗效的重要作用。

免疫球蛋白分为五类，即：

Ø免疫球蛋白G（IgG）

Ø免疫球蛋白A（IgA）

Ø免疫球蛋白M（IgM）

Ø免疫球蛋白D（IgD）

Ø免疫球蛋白E（IgE）

IgG亚类

IgG抗体(immunoglobulin G)在免疫应答中起着激活补体、中和多种毒素的作用， IgG是四链单体，占血清Ig总量的75%，是血清和细胞外液中最主要的抗体成分，根据结构和功能特性差异，可将其分为四个亚类，按照在血清中浓度高低，分别为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。

IgG4相关疾病（IgG4-RD）

发展历程：

IgG4相关疾病 (IgG4-related disease，IgG4-RD) 的正式命名仅12年，是一种新认识的罕见病。20世纪后期，医学领域发现并报道该病相关临床表现，但只涉及单一浅表器官病变。1995年日本学者首次提出“自身免疫性胰腺炎”概念。2003年首次引入“IgG4相关疾病”概念。最终2010年《AUTOIMMUNITY》上，IgG4相关疾病被宣布诞生。2018年5月，国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局和国家中医药管理局5部联合印发《第一批罕见病目录》，共121种罕见病，IgG4-RD作为第56号罕见病赫然在列。

IgG4-RD定义

IgG4-RD是近年来被定义的一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4 浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现。

累及器官

IgG4-RD几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者同时或先后出现多个器官病变，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。

流行病学

IgG4-RD的国内流行病学情况尚不明确。该病好发于中老年男性，男女比例是（2-3）∶1，国内暂无发病率数据。日本报道发病率约为0.3~1.1/10000。

注意：本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗

IgG4相关疾病受累器官

IgG4相关疾病诊断困难的原因

一项研究表明[1]，303例初治IgG4-RD患者中93.4％的患者血清IgG4升高，IgG4与IgG4-RD反应指数呈正相关，且IgG4与患者器官受累个数呈明显正相关，提示IgG4水平可以作为疾病活动度的相关指标。另一项118例IgG4-RD患者参与的研究中[2]，97.5%的患者血清IgG4升高。

[1]张盼盼,赵继志,王木,等.IgG4相关性疾病346例临床特征分析[J].中华内科杂志,2017,(9).644-649.doi:10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.005

[2] 陈雨, 林玮, 张文. IgG4相关性疾病患者的临床特征:来自118例中国患者的前瞻性队列研究[J]. 中华内科杂志, 2015, 54(11).

IgG4-RD专家共识和诊断标准发展历程