泡泡龙症，披着可爱名字的凶恶罕见疾病，发生率在万分之一以下，会导致皮肤异常脆弱，稍稍触碰就流血、起水泡。由于泡泡龙的伤口遍布全身，如何照顾皮肤并帮伤口换药，成为病友及其家属必学的课题。

体无完肤的泡泡龙症

我是在约四个月大时从额头上冒出水泡，很快的全身布满大小数不清的水泡和伤口，从此开始与病魔奋战的日子，每天花数小时全身包药就像个木乃伊、家里竹竿上挂满绷带……。有句广告词说：‘我是喝这个长大的’，泡泡龙病友却要说‘我是包着纱布长大的’，这是一位泡泡龙病友写下了与疾病共处的不为人知艰辛，让人看了很心疼。

泡泡龙症，披着可爱名字的凶恶罕见疾病，它的正式疾病名称是‘先天性水疱症’或‘表皮溶解水疱症’（Epidermolysis Bullosa），由于患者负责维系表皮与真皮组织的基因发生突变，导致皮肤异常脆弱，稍微摩擦就流血、起水泡，该病所引起的疼痛宛如皮肤遭三度灼伤一般严重。泡泡龙症发生率在万分之一以下，通常在刚出生或出生一年内即有症状产生。

泡泡龙症的三大类型

第一型：简单型

水疱发生在表皮层面，原因为基底细胞崩解，特征为水疱破裂后不会结痂。

第二型：接合型

水疱发生在表皮层与真皮层交接处，原因为基底细胞浆膜与硬骨板中间的透明层发生细胞崩解，特征为皮肤萎缩。

第三型：营养失养型

此为三类型中最严重的一型，水疱发生在真皮层内，于下硬骨板产生细胞崩解，特征为皮肤严重萎缩和结痂，手指及脚趾变形。在婴儿时期，常因伤口感染或营养不良，死亡率极高；当皮肤的病变延续至青年阶段时，则容易有皮肤癌变风险，需要长期细心照顾。

产前诊断与遗传咨询

由于泡泡龙症可能由带因的父母遗传，若夫妻双方有家族病史，务必于婚前或产前接受相关检查。已经妊娠中的孕妈，可在*第18~20周利用胎儿镜检诊断，取胎儿皮肤切片作电子显微镜检查，达到产前诊断目的，再决定是否生下宝宝，或为未来照顾会遇到的艰辛情况做好心理准备。

【预防新水疱产生】

1. 衣服以棉质、轻薄透气为宜，衣服的内接缝不要有粗糙面，避免摩擦皮肤。

2. 沐浴请选用温和性的肥皂清洗。

3. 在医院中接受抽血、全身麻醉时要特别注意细节，不使用胶布黏贴皮肤。

4. 如果你对泡泡龙的照顾护理或未来感到徬徨无助，可以寻求相关机构的协助。

【水疱伤口照护】

1. 换药以一天1~2次即可，尽量以有效率的换药方式缩短换药时间。

2. 为病人换药前，必要时可以给予止痛药以减轻其疼痛，止痛药中有些是相当安全的药，只要不过量使用，家长可以放心长期让患儿服用。

3. 伤口洗净后，具有红肿、臭味、分泌物的破皮部位，可以涂抹外用抗生素药膏，注意需在皮肤科医生指导下使用，以免产生抗药性。

4. 干净的破皮部位可以吹风机冷风吹干后，贴上合适的敷料，再以柔软具弹性的网状弹纱包扎。

5. 特殊敷料价格高昂，长期使用下来是一笔不小的费用，建议家长可以使用自制又便宜的凡士林纱布（将干净的凡士林涂抹在纱布上），可以减少外用抗生素药膏的用量。

6. 新水疱予以消毒后，以无菌、可抛弃式针头戳破小孔，将水引流出来，可以避免水疱更扩大，但须将水疱顶部皮肤保留，因为它具有保护作用。