肺间质是指肺组织中除了肺泡以外的其他成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撑肺泡的结缔组织等。正常的肺间质主要包括细胞及细胞外基质，其中细胞成分占肺间质的75%。间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD）是指以肺泡壁及其他结构(包括肺泡周围其他组织以及相邻支撑结构）发生病变的一类非肿瘤、非传染病的疾病的总称。ILD患者由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起肺的弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。ILD的发病可呈急性、亚急性及慢性经过。急性lLD患者以损伤或炎症病变为主，慢性患者以纤维化病变为主。

间质性肺疾病的致病因是什么?

间质性肺疾病是一大类疾病的总称，目前，已知病因的间质性肺疾病约占全部的35%。其中由于职业原因导致发病的患者最常见，无机类粉尘是目前最主要的致病因，同时，由于接触有机粉尘从而致病的患者也日益增多。原因不明的间质性肺疾病占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症、肺-肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。

目前已知的致病因如下:
(1)无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、镀、煤、铝、锡、铁。
(2)有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
(3）微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
(4）药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
(5）癌性淋巴管炎、肺水肿。
(6)吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气。
间质性肺病应该怎么治?

(1) 特发性肺纤维化
特发性肺纤维化是最常见的一种间质性肺疾病，预后比很多恶性肿瘤都差。以前治疗特发性肺纤维化的策略主要包括糖皮质激素，环磷酰胺，三联治疗（泼尼松龙，硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸）等。目前，新出现的一些特发性纤维化药物可能有助于减缓特发性肺纤维中肺下降速度。吡非尼酮是获批治疗特发性肺纤维化的药物。NICE指南建议吡非尼酮适用于FVC值在50~80%的患者。然而该药价格昂贵，需要监测肺功能，并伴随一定副作用(恶心，消化不良，乏力和光敏感)。尼达尼布是一种细胞内酪氨酸激酶抑制剂，具有抗纤维化和抗炎作用。临床研究显示其减缓肺功能下降速度方面与吡非尼酮相似，药期间也需监测肺功能。

(2) 结缔组织病相关间质性肺病

结缔组织病的肺部表现包括肺纤维化、肺血管疾病、血管炎、及胸腔并发症等。类固醇和类固醇减量制剂(包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯等）通常用于轻症患者;而环磷酰胺更多用于治疗严重或顽固性病例。免疫抑制剂是治疗此类患者的选择性药物，尽管使用这类药物存在风险，但目前来说，可用于指导优化其初始治疗及疗程的证据仍很有限。

对于结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗，还应注意药物导致间质性肺疾病加重的问题，因为几乎所有结缔组织病治疗的药物，都有可能引起其他间质性肺疾病，症状包括肺部浸润性改变、潜在肺纤维化恶化以及可能危及生命的急性肺泡损伤等。因此，在使用相关药物期间应时刻警惕并进行严密监测。

(3）结节病

结节病是一种多系统肉芽肿性炎性疾病，好发于较年轻的成年人。患者常有胸外症状，如结节性红斑等，结节病容易侵犯患者的呼吸系统。Ⅰ期结节病的表现通常为双侧肺门、及右气管旁淋巴结肿大。Ⅱ-Ⅲ期结节病的肺部肉芽肿性浸润，可表现为肺部淋巴周围型微结节，有高达10%的结节病可进展为肺纤维化，但其肺纤维化的程度和类型，与特发性肺纤维化相比具有更多的变异性。
甲氨蝶呤是最常用于节制激素用量的药物，其治疗响应率可高达60%。该类药物还包括硫唑嘌呤、羟氯喹等，目前已被用于一些顽固性结节病患者的治疗。吸入糖皮质激素可能会帮助患者控制难以忍受的咳嗽或相关的气道疾病，并避免一些与口服高剂量激素相关的副作用。

(4）过敏性肺炎
过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎）是患者对吸入抗原产生了过度免疫反应所致的一种疾病，可发生于任何年龄，表现为急性、亚急性、和慢性等多种类型。高达20%的间质性肺疾病是由慢性过敏肺炎所致。

治疗过敏性肺炎包括识别和去除致敏原。由于许多患者的致敏原难以确定，尤其是无处不在的环境致敏因素，要将其去除通常比较困难，所以，这类患者可以使用糖皮质激素减轻其症状。目前，还没有针对慢性过敏肺炎治疗的对照研究。有研究认为，对于难治性病例，静脉注射环磷酰胺可能有效;同时有病例报道称，使用生物制剂可成功治疗过敏性肺炎。

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