崔绍杰,解放军306医院,神经外科
痴呆是指获得性、进行性的智能障碍,以认知功能障碍为主。引起痴呆的病因很多,其中许多神经系统变性疾病如阿尔茨海默病(AD)、额颞叶痴呆(FTD)、路易体痴呆(DLB)等都属于无特效疗法的疾病,无法阻止病情进展,预后差。
然而,有一些痴呆病因属于可治性疾病,却因认识不足,在临床往往被误诊为 AD 等神经系统变性疾病,进而延误治疗时机,增加患者痛苦。下面,让我们来细数一下哪些容易被误诊的「可治性」「痴呆」吧!
(一)正常压力脑积水(NPH)
NPH 是指以进行性步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,影像学检查显示脑室扩大,脑脊液压力测定正常的一组临床综合征,属于交通性脑积水中的一种。脑室腹腔分流术(VPS)是原发性 NPH 的有效治疗措施,早期手术可明显改善患者病情及预后。
NPH 影像学中的脑室扩大与 AD 或 FTD 患者的脑萎缩后继发脑室扩大容易混淆,再加上临床医师对 NPH 的认识不足,容易出现误诊或漏诊。如何避免?可从下面三方面入手:
影像学上甄别脑积水与脑萎缩
观察有无「带帽征」
脑积水在脑室周围可出现间质性水肿的低密度区,表现为「带帽征」,首先从侧脑室前角开始,逐渐累及侧脑室体部周围白质以及中线附近,近额、顶部白质。CT 上表现为不规则的低密度影,MRI 的 T1WI 上呈低或等信号,T2WI 上呈高信号(见图 1)。
观察脑室形态
脑积水以侧脑室的角部和三脑室较为明显,尤其是侧脑室额角和颞角,枕角扩大较晚,一旦出现对脑积水的诊断意义较大(见图 3)。脑萎缩所致的脑室扩大是脑室周围脑组织萎缩后向四周牵拉脑室所致,故其脑室形态基本保持正常。
也正因为侧脑室额角扩大为脑积水的特征表现,因此,可通过测量两侧脑室顶之间的夹角与 Evan's 指数的方法来定量检测。
图 1. 脑积水 CT 图像,显示侧脑室额角「带帽征」。
而脑萎缩的脑实质内无异常低密度区,但有时合并脑白质脱髓鞘病变时 CT 亦可有脑室旁低密度影,此时可结合 MRI 及其他鉴别方式综合鉴别。
测量两侧脑室顶之间的夹角。脑积水时左右侧脑室额角呈球形,而侧脑室顶部夹角缩小(典型者为锐角,如图 2);脑萎缩时左右侧脑室顶部夹角变大(为钝角)。
Evan's 指数——即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比,脑积水>0.3。(见图 3)
观察第三脑室形态:脑积水患者第三脑室可呈球形,前后壁上抬;脑萎缩患者第三脑室可扩大,但不呈球形,前后壁无明显膨隆。(见图 4)