先来说一个门诊遇到的患者,这是一位中老年女性,来就诊的原因是最近3年经常会出现头痛、心慌、出汗多,头疼时血压高,伴胸闷、气短,但无胸痛。有症状时血压能达170/90mmHg,心率110次/分,休息后可自行缓解,但反复发作,每次持续约1-2小时,大约每半个月发作1次。降压药为苯磺酸氨氯地平 5mg ,每天一次;琥珀酸美托洛尔缓释片 47.5mg 每天一次;血压控制不好。
血压波动在临床上非常常见,有精神的因素、服药不规律、环境的影响等等。但是出现这种比较典型的表现,我们需要除外有无内分泌疾病,特别是嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。因此做了相关的检查,结果发现血儿茶酚胺代谢产物:3-MT 0.057nmol/l ↑,MN 0.09nmol/l,NMN 12.91nmol/l ↑,24小时尿儿茶酚胺:NE 1352.6ug/24h ↑,24hE 1.5ug/24h,24hDA 334.9ug/24h,肾上腺增强CT:右侧腹膜后高强化占位,大小4.7cm×3.5cm×4.5cm。后行MIBG显像:提示中上腹部异常所见,考虑副神经节瘤可能。
经过上面的一系列检查,结合病史,我们基本可诊断为副神经节瘤。
下面我来介绍一下嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的一些特点嗜铬细胞瘤/副神经瘤是指分泌儿茶酚胺的一类肿瘤,儿茶酚胺通常包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺三种,儿茶酚胺升高通常会引起血压升高。如果这个肿瘤长在肾上腺上称为嗜铬细胞瘤,长在肾上腺外的称为副神经节瘤。
这类肿瘤的患者血压有什么特点呢?
有的患者认为血压会持续升高,也有的患者认为是阵发性升高,其实这两种情况都是可能存在的。甚至有些患者血压也可以正常,是因为偶然做其他检查发现的。
其实,所有疾病都一样,有典型的表现,也有不典型的表现,而诊断困难的是那些不典型的患者。
对于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的血压表现具体来说有下列几种情形:
(1)阵发性血压升高,约占1/3:发作时血压突然上升,发作时常伴有“头痛、心悸、出汗”三联征,发作间期血压可正常。
(2)持续性高血压,约占半数:是儿童嗜铬细胞瘤高血压最常见的表现。此类患者高血压可一开始呈持续性,或者从阵发性发展为持续性高血压。
(3)持续性高血压阵发性加重:这主要是由于血循环中儿茶酚胺浓度的变化所导致血压波动,阵发性加剧。
(4)血压正常: 这种情况也可以在临床上见到。
此外,这类患者有一个比较特殊的血压表现,就是容易出现体位性低血压。
体位性低血压:立位血压比卧位血压明显下降,达到收缩压下降20mmHg或舒张压下降10mmHg。
嗜铬细胞瘤/副神经瘤患者平躺休息五分钟后,让其站立,有些患者可能会出现站立不稳、视力模糊的现象,严重时还会出现晕厥。因此,这类患者由平卧位到直立位时,要比较缓慢,以防出现体位性低血压。
高血压患者,特别是血压波动大的患者,如果还有比较特异的头痛、心慌、出汗的现象,当然这些表现一般是同时出现的,需要警惕嗜铬细胞瘤/副神经瘤,建议到内分泌科来排查。