技工手的特征：手皮肤增厚、皲裂（尤其是手指尖的皮肤）。

图为Gottron征，指关节背面、指甲周围、鹰嘴突、膝盖及内踝等部位出现红斑，为皮肌炎所特有。

图为“披肩征”

除了技工手外，有报道，55%的患者在出现在肌炎之前，会有皮疹的表现。同时还有不同程度的发热、乏力、纳差、消瘦、关节炎、关节晨僵，以及原因不明的肢体远端水肿。

这位59岁的女性患者还有一个皮肤表现，就是光过敏，夏季室外紫外线强导致皮肤过敏，患者的面颊、眼睑、脖颈处、双前臂，容易出现日光性皮炎，甚至伴皮肤过度角化。

最后，叶俏教授介绍，特发性炎症性肌病，临床表现常不典型，约20%-30%的患者以间质性肺疾病为疾病的首发表现，患者常以呼吸道症状为主诉到呼吸医生处就诊，经系统性评估后得以诊断。糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前特发性炎症性肌病相关性间质性肺疾病的首选治疗方案。根据疾病严重程度，选择不同的治疗剂量，联合免疫抑制剂可以减少激素用量，稳定病情。对于具有进展性肺纤维化表型的患者，联合抗纤维化药物治疗可以使患者获益。

总体上看，特发性炎症性肌病是一组以骨骼肌炎症浸润、近端肌无力为特征的显著异质性的自身免疫性疾病，具有多个临床亚型，其临床表现常不典型，可出现多系统受累，以间质性肺疾病常见，严重影响患者的生存和预后。目前对发病机制、诊断和治疗的认识有待深入，需要进一步的研究，从而可以早期诊断和治疗，最大程度地改善疾病转归，提高患者的生活质量。

本文完

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排版：刘旋