有这么一种病，近一半的患者在确诊后的2~3年内会面临死亡，5年生存率低于30% ，甚至比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

这个病，就是特发性肺纤维化（IPF）。因为患病者的肺部组织会呈蜂巢状，因此该病也被被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

而年过60岁的李先生，就在近日确诊为特发性肺纤维化（IPF）。据李先生的女儿表示，父亲近半年开始咳嗽，走两步就觉得气喘，但吃药、打针都没有办法除根，缓和几天后病情往往又会加重，甚至出现呼吸困难的情况。这样的状况，也让家人们一度怀疑李先生是否是患有肺癌，惶惶不安。直至前两天，李先生再次症状复发，送进医院后才被确诊为特发性肺纤维化（IPF）。

有专家表示，很多特发性肺纤维化患者像李大爷这样，由于疾病症状不典型，导致误诊，造成病情延误。

特发性肺纤维化（IPF）近年来在我国三甲医院并不少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，超过50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了宝贵的早期诊治时间。

不是癌症的癌症背后，有着不可忽略的症状细节

特发性肺纤维化（IPF）是一种不常见却致命性的肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致患者缺氧。并且，该病还会令肺功能不可逆性地持续衰退，直至威胁生命。

特发性肺纤维化（IPF）多发于50岁以上的人群，且男性多于女性，常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难等。而随着病情发展，患者后期必须要吸氧才能维持日常活动，为了保证生存而大大降低生活质量。

同时，特发性肺纤维化（IPF）病情的发展，也会因人而异，疾病进展情况各不相同。具体而言，大多数患者的病情进展较为缓慢，在几年之内病情较为稳定；部分患者进展会相对迅速。

但也有少部分患者，在经历一次或几次的症状急性加重后，会突然出现严重的咳嗽和呼吸困难，导致病情急转直下，出现呼吸衰竭等严重情况，甚至直接威胁到生命安全。

因此，当50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指末端形状发生变化（杵状指）、皮肤发青等征象时，一定要引起重视，尽早到大型三甲医院呼吸科去挂诊询问，或去专业间质病治疗中心，比如中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院等医院就诊，以防耽误病情。

早诊早治是关键，药物治疗很有效

那么，面对这严重且看似不可逆的“癌症”，该怎么办呢？早发现、早诊断、早治疗是关键。

数据显示，抗纤维化治疗可以减少特发性肺纤维化患者大约50%的肺功能下降，使疾病进展风险减少40%。呼吸科教授也强调指出：“以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例，它能够有效延缓疾病进展，在疾病稳定期使用，能有效降低急性加重风险，改善患者的长远预后。”

可见，特发性肺纤维化患者确诊后，尽早使用抗纤维化治疗尤为重要。

但是，由于普通医生对IPF规范用药的知晓度相对较低，加上新型抗纤维化药物受限于医保准入条件，导致我国目前确诊的IPF患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例非常低，从而提升了该群体病症反应的急性加重风险。

如何尽快将疗效明确的靶向治疗创新药纳入医保，使更多患者有药可医，无疑成为当前特发性肺纤维化病症的重要课题。而今年的9月14日-22日正值IPF世界周，因此许多专家教授强烈呼吁将创新药纳入医保，也呼吁更多的人来关注、了解这一严重的肺部疾病。

当然，专家也指出，除了药物治疗外，特发性肺纤维化患者日常也应该尽早戒烟，远离人群密集地，尽量待在空气清新的环境中。特别是在换季流感季节，一定要注意防寒保暖，或者选择打流感疫苗、肺炎疫苗等方法，来增强抵抗力。

特发性肺纤维化虽然严重时会威胁生命，但如果及时诊断，尽早采用抗纤维化治疗，尚能掌控病情。患病者们在保持良好生活习惯的同时，也应保持良好心态，积极对待病症，才能收获更好的治愈疗效。