通过标准的胸骨正中切开术或微创方法进行的手术去顶是治疗有症状和血流动力学异常的心肌桥的有效方法。

正常的冠状动脉走行于心肌外的心外膜。心肌桥(MB)是一种先天性变异，心外膜的冠状动脉--最常见的是左前降支(LAD)--部分走行在心肌内。这种病变的临床意义从无症状到让人乏力的的心绞痛、室性心律失常，甚至心脏骤停。传统上难以诊断，有症状的心肌桥仍然是一个难以捉摸的疾病，药物治疗和手术指征有时难以明确。重要的是，研究表明，通过适当的患者选择，心肌桥去顶术是治疗成人和儿童人群中有症状的病变的有效方法。本文介绍了心肌桥的术前评估和手术入路。

当心外膜冠状动脉的心肌内节段在收缩期间受到压缩时，就会发生心肌桥受压，这可能会导致舒张期早期的灌流压降低(图1)。据报道，血管造影术系列的发病率从1%到5%，尽管由于无症状变异，真实的发病率可能要高得多，正如尸检系列中更高的发病率所证明的那样。文献表明心肌桥可能导致严重的不良事件，如心肌缺血、急性冠脉综合征、左心功能不全、心律失常和心脏骤停。通过适当的患者选择，心肌桥去顶术是治疗症状性患者的有效且安全的方法。

传统上，对有症状的心肌桥患者的诊断评估一直很困难，冠状动脉造影的检出率低至5%。 多年来，诊断算法随着更复杂的技术和成像而发展，但仍然没有标准的术前评估。 在斯坦福大学，我们创建并使用了一种选择性方法，包括负荷超声心动图、冠状动脉计算机断层扫描血管造影 (CTTA)、血管内超声侵入性冠状动脉造影 (IVUS) 和用于计算舒张期血流储备分数 (dFFR) 的多巴酚丁胺挑战，以评估解剖和 心肌桥的功能特征并确定其血流动力学意义。

所有手术的患者都有药物治疗难以治疗的心绞痛症状。患者接受了运动负荷超声心动图检查，虽然传统的室壁运动异常很少见，但超过 90% 的患者发现室间隔屈曲伴心尖保留患者——与先前研究中所述的心肌桥相关的标志性发现(视频 1)。 CCTA证实在所有扫描的患者中都存在心肌桥(图2)。 使用血管内超声的冠状动脉造影来测量静息时的收缩期动脉压缩、MB 长度、MB“晕”厚度(反映深度)、MB 起始上游的最大斑块负荷，并创建一个覆盖“IVUS 图”，详细说明相对对于那些尽管接受了最大程度的药物治疗但仍有无法忍受的症状的患者，其在冠状动脉中的 MB 位置以及血管造影静止图像上的关键对角支和间隔支(图 3)。 静息时平均收缩动脉压缩率约为 30%。 使用 ComboWire® XT 导丝(Philips，Eindhoven，荷兰)或 PressureWire® X(Abbott Vascular， Santa Clara，CA)完成了多巴酚丁胺辅助计算 dFFR。 dFFR ≤0.76 被认为具有血流动力学意义。

切口的选择和体外循环 (CPB) 的使用取决于心肌内段的特征和患者的具体因素。 大多数病例可以在没有 CPB 的情况下安全地进行，但在 MB 非常靠近冠状动脉(LAD/LCX 分叉处附近)的情况下，我 们的外科医生首选 CPB 下手术。 同样，由于 LAD 的前外侧位置和 MB 位于 LAD 中部，大多数未进行过 胸部手术的患者在成人中适合左侧小切口开胸术，在儿童中适合经剑突入路。 对于大于 4.5 cm 的 MB 长度和已知经过右心室的患者，通常首选非体外循环胸骨切开术。 有人报告可以通过完全内 窥镜机器人辅助非CPB下成功去顶的病例。 如果解剖结构在其他方面是可以接受的，也会考虑患者的偏好。 无论采用何种方法，手术的关键部分是对 MB 进行彻底的去顶，其中包括根据 CTTA、IVUS 和手术解剖学确定的整个 MB 长度上的心肌情况等。

所有病例均附有“血管内超声图”，显示MB在冠状动脉上的相对位置，以及关键解剖标志(如斜支)的位置(图3)。这种视觉有助于MB的定位，并有助于确定有多少心肌节段需要去顶。右室心肌较左室肌薄，解剖时需特别注意。在不小心进入右室或冠状动脉的情况下，可以按照下面的详细说明处理该问题。

患者取仰卧位。 沿胸骨在胸骨角下方约 2 指宽处做一个中线切口，一直到剑突的上方。 使用电烙术将 中线切口向下打开至骨膜筋膜，注意保持在中线并避免肌肉分裂。 在分离系留韧带以释放胸骨角并沿切 口止血后，用电烙术将剩余的筋膜解剖到剑突下方的骨膜，并用胸骨锯切开胸骨。 心包以传统的倒 T 形方式分开，心包缝合线放置在两侧以支撑心脏。 小心放置标准的非CPB下冠状动脉旁路移植术稳定器以隔离 MB 区域，还可 以放置心外膜牵开器以进行额外暴露(图 4)。

患者取仰卧位，左胸下方有一个小腰垫。 气管插管技术应允许单肺通气。 在男性左侧第 4肋间或 女性左侧乳房下皱襞上切开一个 5-6 cm 的切口，并继续向下解剖至胸壁。 将第 5 肋骨上方的肋间肌 分开，在第 4 肋间进入胸膜腔。 放置了一个软组织牵开器，以及一个肋骨牵开器(图 5)。 如果需要暴露心包脂肪，则切除心包，打开心包以暴露 LAD 。 在剑突下区域另做一个小切口（1cm），用于放置标准的非CPB下冠状动脉旁路移植术稳定器。 该仪器的轴是穿过胸壁放置，然后固定稳定器，分离 LAD，通常于心肌桥的远端固定。

在剑突上方做一个约6厘米的切口。剑突和胸骨下部的三分之一是分开的。心包是纵向打开的，心脏的位置是暴露心脏的前表面，使用心包上的拉力缝线和心脏背部的海绵。对于不使用体外循环的病例，将标准的非体外循环稳定器应用于心外膜表面以固定心肌桥(图6)。心脏的位置是暴露心脏的前表面。LAD在进入和离开MB的心外膜上被识别。结合CT影像和IVUS地形图有助于明确外科解剖结构。

LAD 在心脏的心外膜表面上被识别，它从远端离开 MB。 在获得 LAD 的稳定暴露后，使用 11号刀片 将覆盖在动脉上的最表层心外膜分开，从心肌和 MB 远端的心外膜脂肪中出现(图 7)。 进入冠状动脉 表面的手术平面后，使用肌腱切开剪刀将覆盖的心外膜脂肪和 MB 分开，以 1-mm 至 2-mm 的增量从远 端向近端方向移动(图 8)。 心外膜静脉出血通过 Bovie 烧灼、夹子或缝合结扎的组合来 控制(图 9)。 对于因出血量太小而无法干预的情况，ClearView Blower/Mister(美敦力，爱尔兰都柏林)是助手手中的有用辅助工具，有助于在解剖过程中进行无血暴露。 如果暴露仍然欠佳，使用心外膜牵开器或 Octopus 稳定器的重新定位通常可以帮助抬高冠状动脉，同时推开阻塞的心外膜脂肪( 图 10)。

一旦去顶减压完成，尺子测量心肌桥长度，以确定与术前研究相比，足够的去顶长度(图11)。当止血完成时，确保止血，并放置单一纵隔引流。对于胸骨正中切口入路，胸骨用胸骨钢丝关闭，皮肤用标准的缝合线缝合。对于微创入路，肌层用Viryl缝合，皮肤用单晶缝合闭合。

虽然很少见，但在解剖过程中无意进入相对较薄的右心室可以通过以水平床垫方式放置的 4-0 聚丙烯缝 合线进行控制(图 12)。 必须注意使咬合足够深，以免冠状动脉变窄或损坏。 如果 遇到冠状动脉损伤，可以缝合静脉补片或结扎动脉并进行旁路移植术。

有症状的患者，经药物治疗疗效差，术前冠状动脉评估中有血流动力学意义的证据，心肌桥去顶减压与术后 6 个月至 3 年的症状显着改善有关。 综合评估包括临床随访以重新评估症状和重复成 像或诊断以跟踪病理状态。 目前，没有针对该患者群体的术后药物治疗和随访的标准化指南。 一个挑战是 客观的改善措施涉及侵入性操作(例如，导管插入术、IVUS)。 鉴于手术的主要主诉和适应征症状 ，一个合理的研究是以症状为中心的调查。 我们医院在术后 6 个月继续监测患者，然后每年通过西雅图心绞痛问卷 (SAQ) 进行监测，该调查侧重于身体限制、心绞痛稳定性、心绞痛频率、治疗满意度和生活质量。

每个类别的 SAQ 评分从 0(严重症状)到 100(无症状)，评分变化≥10 表示临床显着差异。 术前与术后 6 个月的评分比较表明，所有类别都有显着改善。 在成人和儿童组中，大多数患 者在 MB 开盖后 6 个月的所有 SAQ 指标均表现出临床和统计学上的显着改善。 根据 SAQ 的 所有五个指标的平均变化，228/235 (97%) 名患者报告症状净改善，只有 7/235 (3%) 报告症状未改善 或更严重。 这些患者没有常规接受额外的成像，并且在医学上得到了成功治疗。 未来，继续临床随访并重新评估症状并进行重 复成像和诊断以了解去顶的长期结果将非常重要。

对于成年人群，101/141 (72%) 名患者计划为非体外循环病例，其中 10 次术中转换为体外循环 ，总共有 91/141 (65%) 例非体外循环病例。 对于儿科人群，20/94 (21%) 是非体外循环进行的，其中 有 3 次术中转换，总共有 17/94 (18%) 的非体外循环病例。 使用非CPB方法时的总转化率低至 6% (13/235)。 重要的是，术中转换绝不是由于并发症，而是在先前胸骨切开术或特别具有挑战性的解剖结 构(例如，冠状动脉嵌入右侧心肌或深脂肪垫下)。非体外循环病例数量的差异在很大程度上是因为在儿科人群中，重做胸骨切开或同时手术需要搭桥的发生率很高(74/94，96%)，成年患者几乎完全将去顶手术作为独立的首次手术(131/141，93%)。两组患者30天死亡率和主要并发症发生率均为0%。右室穿孔和冠状动脉损伤发生率低，穿孔3例(3/235，1%)，冠状动脉损伤2例(2/235，1%)。值得注意的是，这些并发症发生在我们经历的头两年，在过去的七年里没有发生过任何事件。

冠状动脉旁路移植术是心肌桥的潜在手术替代方案，但去顶减压是首选治疗方法，因为它直接解决病 理问题并避免竞争性血流导致移植物失败的风险。 值得注意的是，比较这两种技术的数据仍然很少，也 没有比较疗效的随机研究。 以前首选旁路移植术优于去顶减压的情况包括特别长(> 25 毫米)或深(> 5 毫米)的病变以及在舒张期未能减压的冠状动脉节段。 然而，最近的研究表明，任何长度的无顶病变都 有良好的结果，旁路移植术已受到青睐。 总之，本文介绍了心肌桥开顶的标准手术技术和 几种相关方法——一种对有症状的心肌桥有效的手术。

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图1:心肌桥横截面图。 这些图示的横截面描述了当冠状动脉(通常是左前降支)包含心肌内节段时心 肌桥是如何发生的。 LAD = 左冠状动脉前降支，LV = 左心室。

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视频1:运动压力测试超声心动图。 在超过 90% 的接受心肌桥去顶的患者中，运动负荷试验超声心动 图显示特征性的室间隔屈曲伴心尖部保留，如视频所示。 值得注意的是，这些发现是在没有明显的壁运 动异常的情况下进行的。

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图2:心肌桥 CT 血管造影。 在所有接受去顶的患者中，通过冠状动脉的靶向计算机断层扫描血管造影 检测到心肌桥。 还计算了具有体积渲染成像和定量钙评分的 3D 重新格式化。 该图显示了沿近端 LAD 的 25 mm 心肌桥的示例。 LAD = 左冠状动脉前降支